Radar da Pneumologia

Qual é a diferença entre Fibrose Pulmonar e Fibrose Cística?

dezembro 26, 2017 • Por


A Fibrose Pulmonar ocorre quando há acúmulo de tecido conjuntivo sobre o tecido pulmonar, o que impede o processo normal de trocas gasosas e causa sintomas como falta de ar e cansaço. Já a Fibrose Cística é uma doença genética que leva ao acúmulo de muco nas vias respiratórias.

Fibrose Pulmonar

A Fibrose Pulmonar é caracterizada como um grupo de Doença Pulmonar Intersticial (DPI) que pode ter causas diversas, como inalação de poeiras (sílica, amianto, berílio, etc.); pneumonite de hipersensibilidade; efeito colateral de medicamentos (quimioterápicos, amiodarona, etc.); infecção pulmonar; pneumonia atípica; pneumocistose; tuberculose; tabagismo etc.

A DPI é caracterizada pelo enrijecimento do interstício pulmonar, formando “cicatrizes” sobre o tecido dos pulmões e impedindo o bom funcionamento das trocas gasosas. Como consequência, o organismo não recebe o total necessário de oxigênio.

Trata-se de uma doença crônica e progressiva, mais comum após os 50 anos de idade, e que afeta cerca de 4 em cada 100 mil pessoas.

A Fibrose Pulmonar também pode ser associada às doenças reumáticas, autoimunes ou de causa desconhecida, como lúpus, artrite reumatóide, sarcoidose, esclerodermia, entre outras. Quando não se sabe a origem, é chamada de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI).

O diagnóstico pode ser concluído por avaliação clínica, laboratorial, radiológica (raio-x de tórax ou tomografia computadorizada) ou, em alguns casos, por avaliação da função pulmonar, broncoscopia ou biópsia pulmonar.

Comparação entre tecido saudável e fibroso.

Fibrose cística

É uma doença hereditária que causa deficiências progressivas no organismo, principalmente nos pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. É também a doença genética grave mais comum na infância.

A Fibrose Cística leva o organismo a produzir um muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o normal, o que causa bronquiectasias, ou seja, a dilatação dos brônquios devido ao acúmulo de secreção, ocasionando  inflamações e infecções frequentes, como pneumonia e sinusite.

A doença é denominada “Fibrose Cística” por causa da formação de cistos no pâncreas, um dos órgãos mais afetados. Mas não há Fibrose Pulmonar neste caso. Desta forma, os tratamentos são completamente diferentes.

Os sintomas mais comuns da Fibrose Cística são dificuldade para respirar, chiado no peito, falta de fôlego, infecções nas vias respiratórias frequentes e persistentes, infertilidade, desnutrição, fezes amolecidas com presença de gordura, suor salgado, entre outros.

Atualmente de triagem neonatal (teste do pezinho) pode rastrear os pacientes com a doença, mas o diagnóstico deve sempre ser confirmado ou pelo teste do suor ou por exame genético.


Tanto a Fibrose Pulmonar como a Fibrose Cística são doenças progressivas, ainda sem cura, cujas formas de tratamento são custosas, mas têm avançado muito.

Em ambos os casos, o diagnóstico precoce é importante para proporcionar qualidade de vida e mais sobrevida ao paciente. Os avanços terapêuticos dependem de um time de especialistas: pneumologista, reumatologista, fisioterapeuta, gastroenterologista, nutricionista, pediatra, entre tantos outros.