Radar da Pneumologia

Junho é o mês de atenção à linfangioleiomiomatose (LAM)

junho 8, 2018 • Por


A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença pulmonar rara caracterizada pelo crescimento anormal de células musculares lisas em alguns órgãos, sobretudo nos pulmões, sistema linfático e rins. A LAM afeta quase exclusivamente mulheres de todas as idades, e é geralmente diagnosticada em pacientes com idade próxima de 35 anos.

A linfangioleiomiomatose pode se apresentar de duas formas: esporádica (S-LAM), que ocorre por razões desconhecidas, e a LAM relacionada à esclerose tuberosa (TSC-LAM), que é hereditária e pode atingir, eventualmente, indivíduos do sexo masculino.

Sintomas

Na linfangioleiomiomatose, a multiplicação das células musculares anormais (“LAM cells”) dá origem a nódulos pulmonares e desencadeia, através de um efeito de obstrução bronquiolar, a formação de cistos difusamente distribuídos nos pulmões, que comumente poupam as regiões mais inferiores.

Essas alterações estruturais pulmonares e o comprometimento das pequenas vias aéreas podem levar à perda progressiva da capacidade respiratória, além da ocorrência de pneumotórax espontâneo. A doença também pode causar tumores nos rins (angiomiolopomas) e, pela obstrução à drenagem linfática, acúmulo de líquido, rico em linfa, na cavidade pleural (espaço entre os pulmões e a parede torácica) e no peritônio (cavidade abdominal).

Sintomas da LAM:

  • Dispneia (falta de ar).
  • Dor torácica de padrão ventilatório-dependente (“dor pleurítica”), que costuma piorar à inspiração ou à tosse.
  • Tosse crônica.
  • Fadiga.
  • Pneumotórax (escape de ar do pulmão para a cavidade pleural).
  • Angiomiolipoma (tumor renal benigno).
  • Derrame pleural por linfa (Quilotórax), que atinge 30% das mulheres com LAM.

Diagnóstico

Estima-se que entre 3 a 5 mulheres a cada 1 milhão tenham a doença, mas ainda há problemas de subdiagnóstico. Os sintomas e alterações de exames de imagem e função pulmonar podem, eventualmente, evocar a suspeita do diagnóstico de doenças mais comuns, como a asma e o enfisema.

Exames de rotina, como radiografia, espirometria e tomografia do tórax e abdômen, podem detectar pequenos cistos pulmonares. O diagnóstico é baseado na combinação de achados clínicos característicos, como lesões cutâneas compatíveis com complexo de esclerose tuberosa, angiomiolipoma renal, quilotórax (derrame pleural linfático) e/ou linfangioleiomiomas. Os achados tomográficos de nódulos e cistos pulmonares em mulheres jovens também devem evocar a suspeita de LAM.

Segundo comentário do professor Nishant Gupta, da Divisão de Pneumologia, Medicina Intensiva e Medicina do Sono da Universidade de Cincinnati, em Ohio (EUA), publicado na The LAM Foundation, a análise dos padrões de cistos no pulmão detectados pela tomografia computadorizada de tórax de alta resolução (TCAR) pode ser eficiente para diagnosticar 80% dos casos de LAM, com a ajuda de um radiologista experiente.

De acordo com as recomendações da American Thoracic Society (ATS) e Japanese Respiratory Society (JRS) para diagnóstico e manejo da LAM, revisadas em 2017, quando se tem apenas o padrão de cistos à TCAR, sem outros achados clínicos ou radiológicos confirmatórios, é indicada a realização de uma biópsia pulmonar para confirmação histopatológica da doença.

Complicações

Cerca de 57% das pacientes com LAM têm pelo menos um episódio de pneumotórax e, em 70% desses casos, a condição se repete. Os cistos se rompem, fazendo com que o ar dos pulmões escape para a cavidade torácica, causando dor e falta de ar.

Tratamento

A LAM pode ser controlada com medicamentos de propriedades imunossupressoras, que impedem a proliferação celular. Os fármacos, sirolimo (rapamicina) e everolimo – inibidores da proteína mTOR (Mammalian Target of Rapamycin) contribuem para a melhora da qualidade de vida das pacientes, porém têm alto custo e toxicidade considerável.

O tratamento com reabilitação pulmonar também é determinante para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Em casos avançados, pode ser indicada a suplementação de oxigênio e, em algumas situações específicas, o transplante pulmonar.


Referências

Associação dos Portadores de Linfangioleiomiomatose do Brasil (ALAMBRA).

European Lung Foundation.

The LAM Foundation.

National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI).

GUPTA, N. et al. Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbronchial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management: An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical

Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med Vol 196, Iss 10, pp 1337–1348, Nov 15, 2017. Acesso em: http://bit.ly/guidelines_ATS 

GUPTA, N. Primary Spontaneous Pneumothorax: Looking Beyond the Usual. Society for Academic Emergency Medicine, 2018. Acesso em: http://bit.ly/lam_pneumotorax

SCLAFANI, Alissa; VANDERLAAN, Paul. Lymphangioleiomyomatosis: Images In Clinical Medicine. The New England Journal of Medicine. Acesso em: http://bit.ly/nejm_lam